lunes, 7 de enero de 2008

EXOSTOSIS DEL CONDUCTO AUDITIVO

Introducción:

La exostosis corresponde a una lesión neoplasica del conducto auditivo externo.
Clínicamente se diferencian en su forma e inserción en los planos en:
Pediculado
Tumores únicos o múltiples de consistencia dura (ósea) cuya punto de inserción tiene un menor tamaño que el resto del tumor.
Difuso
El o los tumores se ubican en las paredes tomando inserción en una superficie grande. Pueden llegar a la oclusión del CAE óseo por crecimiento conjunto.
La causa etiologica no esta definida pero se los considera originados por factores irritativos continuos como ser agua fría (caso de los nadadores), traumatismos y/o eczemas.
En general no se trata el tumor sino la oclusión por acumulación de descamación, cera,etc. y por lo tanto la sordera conductiva que origina, haciendo limpiezas periódicas del o de los conductos lesionados.
En aquellos casos en los que la oclusión es total o en los el cierre genera frecuentes problemas de oclusión o infección son los que requieren una actitud quirúrgica.

Consulta:

Se presenta por:
-Sensación de oído tapado bilateral
-Picazón y dolores
-Síntomas de frecuente aparición
-Relaciona con actividad de pileta

Otoscopía (Fig. 1) :
A- Oído derecho
B- Oído izquierdo
Vemos ambos oídos con una oclusión total. Solo individualizamos una pequeña porción de la membrana timpánica del oído izquierdo.

Dada la repetición de los síntomas se decide realizar la cirugía del oído derecho (Fig. 1A), porque es el que aparentemente esta mas cerrado y el que mas sintomas le causa.

fig.1

Audiometria tonal (Fig. 2):
-Solamente mostramos la audiometria tonal del oído derecho
-Se demuestran claras diferencias según el estado del conducto.
-Cuando el conducto estaba (Fig. 2A) ocluido ya sea por secreción o por el edema de la pared membranosa la perdida conductiva estaba en el orden de los 45 dB presentando un cierre del gab para las frecuencias agudas.


Fig. 2

-Cuando el conducto del oído derecho estala libre (Fig. 2B) y la piel desematizada la perdida oscilaba en los 20 a 25 db, presentando también un cierre del gab para las frecuencias altas.

Tomografia Computada:
Mostramos los cortes frontales del oído derecho (Fig. 3).
La figura 3 A corresponde a un plano mas anterior que la 3 B.
En A vemos la coclea, la primera porción del facial, la cabeza del martillo y en el conducto óseo (tercio interno del conducto auditivo externo) se identifica una masa de densidad ósea del tamaño de un poroto que la ocupa totalmente.

Fig.3 AFig.3 B

En el corte B, mas posterior, vemos que la masa (no corresponde a la misma del corte A) hace contacto con la membrana timpánica y cuya inserción en el conducto es en la pared posterosuperior del mismo.

Cirugía:

Anestesia general
Incisión endo – pre – auricular corta
Decolamiento conducto membranoso de dentro a fuera
Comienzo de fresado de los osteomas y simultaneo decolamiento del membranoso
Visualización de anillo timpánico en toda su circunferencia
Reposición de la piel
Cubrimiento interno del conducto con spongostan
Taponaje

Las exostosis cuneometatarsianas


SINONIMIA



Bursitis cuneometatarsiana, neuropatía de la rama terminal del peroneal profundo.

ETIOPATOGENIA



Patología del pie muy frecuente, consistente en la existencia de una formación ósea de tipo osteofitario en el dorso de la articulación cuneo-primer-metatarsiano, cuya causa puede ser variada, siendo atribuida a trastornos estáticos causantes de hiperpresión a este nivel como puede suceder en el pie plano del adulto; sin embargo, también se observa en el pie cavo, aunque aquí la causa es distinta pues interviene la forma convexa dorsal del pie. La exostosis aparece de forma temprana, juvenil, y posiblemente está desencadenada por un calzado muchas veces deportivo que comprime, o por el uso en las mujeres de calzados de tacón elevado1-3. No hay que descartar que aparezca en personas sin alteraciones estáticas del pie y que habría que atribuir a la facilidad de formación en las articulaciones de rebordes osteofitarios o a la calcificación de mínimas entesopatías capsulares (fig. 1).

Las molestias acostumbran a ser debidas a un conflicto de espacio entre la exostosis y el calzado, sobre todo aquellos zapatos de empeine alto y con cordones apretados, más en personas muy andarinas o con práctica deportiva. El roce con el zapato origina una zona inflamatoria dolorosa y enrojecida, que en fases más avanzadas formará un higroma por fricción y evolución hacia posible bursitis. La bursitis causará mayor roce y mayores molestias. En muchos casos habría que pensar si la exostosis no es secundaria al proceso inflamatorio, pues es sabido que las lesiones de inserción de ligamentos y cápsulas tienen una tendencia habitual a calcificarse (fig. 2).

En el pie plano adulto existe la controversia sobre el origen de la lesión; aquí la exostosis es claramente primitiva, el aplanamiento de la bóveda plantar ocasiona una hiperpresión a nivel cuneo-primer-metatarsiano y se produce una hiperplasia del tejido óseo. Sin embargo, en el pie plano, con verticalización astragalina, la basculación hacia delante del astrágalo origina un movimiento en sentido contrario en el primer cuneiforme, haciendo su extremo distal y el proximal del metatarsiano prominencia bajo la piel. Este conjunto de movimientos es debido a que en el pie la totalidad de huesos se comporta como una cadena cinética, y la disposición de uno de sus huesecillos afecta al conjunto1,3.

Como ya se ha comentado el dolor se desarrolla por la compresión a nivel de la exostosis. Sin embargo, existe un trastorno menos conocido y en muchas ocasiones infravalorado, que consiste en la referencia por parte del enfermo de una zona hipoestésica o con anestesia completa en la comisura entre el primero y segundo dedos, zona que se delimita de forma geométrica claramente de la parte sensible, y que adquiere una configuración en la comisura en silla de montar (fig. 3). La causa radica en la lesión de la rama terminal del nervio peroneal profundo, que justamente pasa sobre la primera cuña y aparece entre la base del primero y segundo metatarsianos, quedando comprimido por la prominencia que ocasiona la exostosis. Se trata, pues, de una auténtica neuropatía por compresión y en ocasiones puede formarse un neuroma doloroso. Kenzora describe una variedad anatómica que denomina tipo 2 (siendo la tipo 1 la descrita), donde el nervio peroneal profundo inerva las comisuras entre el primero y segundo dedos y entre el segundo y tercer dedos2-5.

SINTOMATOLOGIA



La prominencia que supone en el dorso del pie la existencia de una exostosis, higroma o zona inflamada causa un roce con el zapato y se puede observar en la articulación cuneometatarsiana una zona enrojecida, abultada y más caliente, dolorosa a la presión del dedo explorador (fig. 4). En casos inveterados puede apreciarse en la piel una hiperqueratosis o callo por el roce del calzado. Si existe una patología nerviosa, puede ponerse de manifiesto por el signo de Tinell: al percutir en la prominencia el enfermo nota una sensación de descarga eléctrica o de irradiación distal.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS



1. Radiología

La posición del pie de perfil o en ocasiones la posición oblicua, ponen de manifiesto la existencia de alteraciones de tipo artrósico o la presencia de una exostosis en la articulación cuneo-primer-metatarsiano. Si se realiza la radiografía en carga, pueden valorarse los ángulos de Costa-Bertani, que indican aplanamiento o aumento del arco longitudinal del pie. En ocasiones interesa hacer la radiografía con poca penetración, pues la exostosis es poco densa y con las características para el pie total no se aprecia bien (figs. 5-7). No se excluye el interés de la radiografía en posición dorsoplantar, pues informa de otras características útiles4.

2. Ecografía

Si existe un higroma o bursitis, la ecografía puede precisar su tamaño. No obstante y dado que la clínica es muy aparente, no es una prueba que consideremos necesaria.

3. Electromiografía

Se han realizado estudios electromiográficos en pacientes que presentaban una lesión del nervio peroneal profundo, con una topografía hipoestésica típica. La prueba es difícil por ser de una localización mínima. En el estudio neurográfico la rama terminal sensitiva del nervio se halla abolida.

TRATAMIENTO



1. Tratamiento ortopédico

Interesa tratar los trastornos estáticos originarios: en el pie plano colocación de una ortesis de descarga del arco longitudinal. Si el hábito es usar zapatos acordonados, cambiar a zapatos tipo mocasín, pero sobre todo que no opriman a nivel de la exostosis; en muchas ocasiones un calzado del último tipo descrito puede ser contraproducente pues causa más compresión debido a que el empeine está más ajustado. Algunos autores aconsejan colocar un almohadillado elástico blando sobre la prominencia para evitar la compresión directa, que puede ser con un orificio en su centro1. Unos anillos de espuma adhesivos de uso estándar pueden ser suficientes (fig. 8).

2. Tratamiento médico

De utilidad sólo accesoria si existe una auténtica exostosis, su aplicación tiene valor cuando únicamente existe un higroma o inflamación local. Puede emplearse una crema antiinflamatoria tópica, colocación de compresas húmedas calientes, baños calientes hipertrónicos (agua con sal). Si existe lesión cutánea pueden emplearse baños antisépticos. Desde el punto de vista fisioterápico, son útiles las corrientes tipo onda o similares. Sólo en casos muy dolorosos se recurre a la administración oral de antiinflamatorios.

3. Tratamiento quirúrgico

Consiste en la actuación a tres niveles: extirpación de la posible bursitis o higroma, resección de la prominencia ósea que afecta a la unión tarsometatarsiana, y si existe una sintomatología compresiva de la rama terminal del nervio poplíteo interno, proceder a una neurólisis localizada (fig. 9).

La incisión cutánea puede realizarse recta en sentido sagital o curvada en S itálica. Acostumbramos realizar una incisión recta, que no presenta problemas de retracción y es muy estética. El tratamiento básico es la resección de la exostosis1,3. Al incindir la piel inmediatamente debajo se observan los ligamentos cuneometatarsianos, que se imbrican con la cápsula, se procede a abrir longitudinalmente y con un periostótomo se desinsertan con un margen suficiente alrededor de la prominencia ósea. La resección se realiza con un escoplo fino procurando que quede bien plano y resecando algo de margen, pues hay que tener en cuenta que la inflamación postoperatoria y la cicatriz harán que la zona quede abultada y dé la impresión de ser insuficiente el acto quirúrgico. Por último, se sutura el plano ligamentoso y el plano cutáneo y se coloca un vendaje ligeramente almohadillado y elástico.

Referencias Bibliográficas:

1. Hauser EDW Enfermedades del pie. Barcelona: Salvat, 1953
2. Kenzora JE Symptomatic Incisional Neuromas on the Dorsum of the Foot. Foot & Ankle 1984; 5 (1): 2-15. [Medline]
3. Lelièvre J, Lelièvre JF Patología del pie (4.a ed.). Barcelona: Toray-Masson, 1982
4. Montaigne J, Chevrot A, Galmiche JM Atlas de radiología del pie. Barcelona: Masson, 1984
5. Netter FH Sistema musculosquelético. Vol. VIII, 1. Barcelona: Salvat, 1990

Exostosis Múltiple


Osteocondromatosis Múltiple Hereditaria; Aclasia Diafisaria; Osteocondromatosis Familiar;
Condrodisplasia Deformante Hereditaria; Exostosis Múltiple Cartilaginosa; Exostosis Múltiple Hereditaria
Código CIE-9-MC: 756.4

Descripción en lenguaje coloquial:
La exostosis múltiple es una enfermedad muy rara hereditaria osteoarticular, que afecta a la metáfisis (cartílago de crecimiento de los huesos largos) de todos los huesos especialmente a los de las extremidades; las fundamentales manifestaciones clínicas se producen en las articulaciones, se caracteriza por acortamiento y deformación de miembros y masas óseas palpables desde el segundo o tercer año de vida, aunque suele diagnosticarse durante la primera década de la vida.

Se estima una frecuencia que oscila entre 1/50.000-100.000 habitantes. Afecta fundamentalmente a varones en una proporción de 2:1.

Presenta una gran variabilidad clínica, desde casos prácticamente asintomáticos, hasta los que presentan un alto grado de discapacidad. Se caracteriza por el desarrollo de osteocondromas óseos, crecimiento benigno del hueso con una arquitectura ósea anormal, de tamaño, localización y número variable dependiendo del paciente. Presenta brotes de crecimiento coincidentes con los estirones del crecimiento general y se detiene con el cierre de las metáfisis, pudiendo incluso regresar o desaparecer en la edad adulta.

Se localizan con mayor frecuencia en el extremo distal (más alejado de un centro tronco o línea media) y proximal (más cerca de un centro tronco o línea media) de fémur, tibia y peroné y el extremo proximal del húmero. Provocan deformaciones y masas palpables que producen con frecuencia compresiones vasculares y nerviosas, pérdida de la movilidad o simplemente deformaciones estéticas. Las deformaciones más frecuentes son: coxa valga (deformidad de la cadera) bilateral, ensanchamiento progresivo de la metáfisis proximal del fémur, acortamiento del cúbito con deformación del radio y subluxación (dislocación incompleta de una articulación) radio humeral, valgo (desviación exagerada hacia dentro) de rodillas y tobillos; todas estas deformaciones y angulaciones originan disminución de la estatura.

Un osteocondroma puede afectar, limitar o incluso bloquear totalmente un movimiento; estos niños presentan gran dificultad ante movimientos normales tales como abrochar botones, caminar, correr, levantarse, arrodillarse, o rotar brazos y piernas.

El diagnóstico de sospecha es fundamentalmente clínico y se confirma mediante estudios de imagen y biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) ósea. La exploración radiográfica pone de manifiesto una zona metafisaria ensanchada y la lesión presenta una continuidad anormal con disminución de su densidad; la resonancia nuclear magnética es el estudio de imagen con mayor sensibilidad.

El diagnóstico diferencial debe hacerse con condrosarcoma, displasia epifisaria hemimélica, osteoma y condroma de periostio.

La complicación más grave, presente según los diferentes autores entre un 3% y un 7% de los casos, es la malignización de los osteocondromas en condrosarcomas.

La exostosis múltiple es una enfermedad benigna, pero por su posible malignización y las deformaciones progresivas precisa controles clínicos y radiológicos periódicos.

Debe sospecharse malignización ante la aparición de dolor, el crecimiento del osteocondroma después del cierre del cartílago y los hallazgos compatibles con osteosarcomas en estudios radiológicos; parece existir una relación entre la localización y la transformación en sarcomas.

No existe un tratamiento curativo específico para la exostosis múltiple; se tratan solamente las que provocan deformidades antiestéticas, trastornos funcionales o dolor. El tratamiento quirúrgico abarca desde la resección de la exostosis hasta, en algunos casos, la resección del miembro. La intervención por lo general se realiza cuando termina el crecimiento ya que si ésta se lleva a cabo demasiado pronto, los osteocondromas pueden crecer nuevamente.

Los antiinflamatorios no esteroideos pueden mejorar la presencia de dolores habituales y la aplicación de calor seco resulta útil para aliviar el dolor.

Se hereda como un rasgo genético autosómico dominante. Aunque también se han descrito casos esporádicos (ocurren de novo, de forma aleatoria y sin causa evidente). Se han identificado diferentes genes implicados en la enfermedad, el gen EXT1 que se encuentra localizado en el brazo largo cromosoma 8 (8q24.1), el gen EXT2 localizado en el brazo corto del cromosoma 11 (11p11-p13) y el gen EXT3 situado en el brazo corto del cromosoma 19.

Direcciones URL de interés:
  • Página de afectados. (Idioma español)Información médica. (Idioma español)
  • Asociaciones:
    Asociación Española para el Registro y Estudio de las Malformaciones Congénitas. (ASEREMAC)
    Facultad de Medicina. Universidad Complutense
    28040 Madrid Teléfono : 913941587, 913941591 FAX : 913941592

    Fundación 1000 para la Investigación de los Defectos Congénitos
    C/ Serrano 140. 28006 Madrid. Teléfono: 913941587. FAX : 913941592
    WEB : http://www.fundacion1000.es/

    Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
    c/ Enrique Marco Dorta, 6 local.
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